Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Toutes les cellules sanguines dérivent des cellules souches de la moelle osseuse, qui est le tissu spongieux présent à l'intérieur des os.
Il existe 3 types de cellules sanguines :
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Les globules rouges (érythrocytes), qui transportent l'oxygène vers tous les tissus de l'organisme |
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Les globules blancs (leucocytes), qui luttent contre les infections |
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Les plaquettes, qui permettent au sang de coaguler pour contribuer à arrêter le saignement lorsqu'un vaisseau sanguin a été lésé |
Lorsqu'il y a LMC, les cellules souches de la moelle osseuse produisent un trop grand nombre de globules blancs, dont certains ne parviendront jamais à maturité. Ces globules blancs immatures s'accumulent dans la moelle osseuse et le sang. Les globules blancs superflus finissent par submerger les plaquettes et les globules rouges sains, interférant avec le bon fonctionnement des autres organes. C'est ce qui cause les symptômes de la LMC.
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Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
Comme la plupart des cancers, la LMC résulte de modifications délétères dans les cellules. Ces modifications sont appelées mutations. Dans le cas de la LMC, la mutation intervient au niveau de l'ADN des cellules souches. L'ADN est la partie de la cellule qui commande l'apparence et la fonction de la cellule au sein de l'organisme. Par exemple, l'ADN des cellules souches de la moelle osseuse commande à ces cellules de fabriquer des cellules sanguines. Une mutation modifie l'ADN d'une cellule et donc son fonctionnement.
Les gènes, qui constituent les chromosomes, sont formés d'ADN. Dans une cellule saine, de petites mutations peuvent parfois survenir sans causer de problème. Il arrive parfois qu'une mutation indésirable survienne au mauvais moment. Quand l'ADN de chromosomes d'une cellule souche de moelle osseuse se brise, puis se rassemble d'une certaine façon, il forme un nouveau chromosome. Dans le cas de la LMC, ce nouveau chromosome s'appelle le chromosome de Philadelphie. Presque tous les patients atteints de LMC présentent ce nouveau chromosome. Il provoque une prolifération anormale des globules blancs à partir des cellules souches.
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Quelles sont les phases de la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
La LMC comporte 3 phases :
Phase chronique
Dans cette phase, les plaquettes et les globules blancs sains conservent une fonction normale, même si un nombre trop important de globules blancs est produit. Certaines cellules immatures passent dans la circulation générale, mais cela ne semble pas poser de problème. C'est pourquoi les personnes atteintes de LMC ne présentent que peu ou pas de symptômes pendant cette phase précoce. La phase chronique peut durer de plusieurs mois à quelques années, mais évoluera en définitive vers la phase suivante.
Phase d'accélération
À mesure que la maladie s'aggrave, le nombre de globules blancs et de cellules immatures présentes dans le sang augmente. Les symptômes commencent à apparaître et à s'aggraver, et la maladie évolue. Cette phase est plus difficile à contrôler et peut empirer à mesure que les symptômes s'aggravent.
Phase de leucémie aiguë (crise blastique)
Pendant cette phase, plus de 30 % des cellules présentes dans le sang et la moelle osseuse sont des cellules immatures appelées blastes. La maladie s'aggrave et peut menacer le pronostic vital. Parfois les cellules blastiques forment des tumeurs dans les os ou les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont les petites structures de l'organisme qui produisent et stockent les cellules qui luttent contre les infections.
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Qui est à risque?
La LMC touche environ 480 personnes chaque année au Canada. Elle se manifeste le plus souvent chez l'adulte. Les hommes sont plus touchés que les femmes.
Le risque de développer la maladie augmente avec l'âge. Environ un adulte sur 100 000 âgés de 50 ans ou plus présentera une LMC. Le risque passe à 1 pour 10 000 chez les personnes âgées de 80 ans ou plus.
Un très petit nombre d'enfants peuvent également présenter une LMC. Seuls 2 % environ des patients atteints de LMC sont âgés de moins de 20 ans.
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Quels sont les signes ou les symptômes de la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
Les symptômes de la LMC apparaissent lentement. Parfois, les personnes apprennent qu'elles sont atteintes de LMC sans présenter aucun symptôme. Les médecins prennent souvent conscience de la maladie à l'occasion d'un bilan de santé de routine ou d'une analyse de sang ayant une autre finalité.
Certains symptômes courants de la LMC comprennent :
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Malaise général |
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Fatigabilité |
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Pâleur du teint |
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Essoufflement associé à l'activité |
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Manque d'appétit |
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Gêne du côté gauche du ventre |
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Transpiration importante, notamment la nuit |
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Perte de poids sans régime |
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Inconfort important lorsqu'il fait chaud |
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" Propension aux saignements |
Ces symptômes ne sont pas propres à la LMC. Le médecin devra procéder à des examens spécifiques pour poser un diagnostic de LMC.
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Comment diagnostique-t-on la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
Les signes et les symptômes de la LMC sont courants et peuvent être confondus avec ceux d'autres affections. Les personnes qui présentent ces symptômes consulteront souvent leur médecin pour en connaître l'origine. Le médecin voudra savoir depuis combien de temps ces symptômes se manifestent et effectuera un examen physique. Il recherchera des signes d'hépatomégalie, d'hypertrophie des ganglions lymphatiques et de splénomégalie.
Le médecin peut vous prescrire une analyse de sang appelée hémogramme. Cet examen indique le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes qui se trouvent dans le sang. L'examen peut aider le médecin à poser un diagnostic de LMC.
Pour en apprendre davantage, le médecin peut effectuer une biopsie de moelle osseuse À cette fin, il introduit une aiguille dans un os du bassin. Puis, il prélève un peu de moelle liquide à partir de l'os. Ensuite, il examine l'échantillon de moelle osseuse au microscope. Cela peut aider à déterminer le type de leucémie dont souffre le patient.
L'analyse cytogénétique du sang et des échantillons de moelle osseuse peut révéler la présence du chromosome de Philadelphie ou d'autres anomalies. Elle peut contribuer à établir que le patient est atteint de LMC.
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Quel est l'objectif du traitement de la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
Le principal objectif du traitement de tous les types de leucémie, y compris la LMC, est d'obtenir une rémission complète. Une rémission signifie la disparition des signes de la maladie. Si une personne atteinte de LMC connaît une rémission, les analyses de sang ne décèlent que des cellules de moelle osseuse et des cellules sanguines en bonne santé.
Chez les personnes en phase chronique de la LMC, l'objectif du traitement est de détruire toutes les cellules qui comportent le chromosome de Philadelphie. Lorsque cet objectif est atteint, cela s'appelle une réponse cytogénétique complète.
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Quels sont les médicaments utilisés pour traiter la LMC?
Le traitement de la LMC peut être complexe. Tous les cas sont particuliers. Il existe plusieurs pharmacothérapies. Les médecins peuvent souvent traiter la phase chronique de la LMC avec certains médicaments, tels que ceux répertoriés ci-dessous.
Hydroxyurée et busulfan
Ces médicaments utilisés en chimiothérapie n'ont aucun effet sur les chromosomes et n'empêchent pas l'évolution de la maladie. Cependant ils se sont montrés efficaces pour réduire le nombre de globules blancs, ce qui peut contribuer à atténuer les symptômes. Ils s'emploient le plus souvent pendant la phase chronique.
Interféron alpha
L'interféron alpha est une substance produite naturellement par l'organisme. Une version de synthèse s'utilise pour traiter certains cancers. Les médecins ignorent précisément comment il agit pour traiter la LMC. Ils savent qu'un traitement par interféron alpha réduit le nombre de cellules contenant le chromosome de Philadelphie chez environ 40 % des patients traités.. Cet effet soulage les symptômes. Toutefois, comme il ne détruit pas toutes les cellules porteuses du chromosome de Philadelphie, l'interféron alpha ne semble pas guérir la LMC.
Traitement moléculaire
De nouveaux médicaments sont actuellement utilisés pour cibler la mutation génétique sous-jacente à l'origine de la LMC. Pour le moment, Santé Canada n'a approuvé qu'un seul médicament de cette classe, Gleevec (imatinib) en s'appuyant sur des résultats originaux d'essais cliniques. D'autres médicaments et associations de médicaments sont encore en cours d'essai et devraient être approuvés dans les prochaines années. Consultez votre médecin pour en apprendre davantage sur les médicaments appartenant à cette classe.
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Quelles sont les autres options thérapeutiques?
Actuellement les greffes de cellules souches (GCS), également appelées greffes de moelle osseuse (GMO), offrent le meilleur espoir de guérison aux personnes atteintes de leucémie. Les greffes de cellules souches éliminent la totalité des cellules porteuses du chromosome de Philadelphie. Cependant les greffes de cellules souches peuvent aussi s'accompagner de graves effets secondaires. Le patient et son médecin doivent considérer les risques et les avantages avant de retenir ce traitement.
Les greffes de cellules souches nécessitent un donneur compatible. Les médecins testeront soigneusement un donneur éventuel pour s'assurer qu'il présente une très bonne compatibilité tissulaire avec le patient. Le donneur peut être étroitement apparenté à la personne atteinte de LMC, comme un frère ou une sœur, ou non apparenté. Lors de l'intervention, qui est comparable à une transfusion sanguine, les cellules souches du donneur sont introduites dans la circulation générale du patient. Le plus souvent, la greffe de cellules souches est précédée d'une chimiothérapie à haute dose et d'une radiothérapie afin de détruire au préalable la moelle osseuse du patient. Cette méthode permet aux cellules souches du donneur de proliférer en cellules saines dans l'organisme du patient, mais il peut arriver qu'elles attaquent les cellules et les tissus sains du receveur.
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Quelles questions pourrais-je poser à mon médecin concernant le traitement de la leucémie myéloïde chronique (LMC)?
Si vous-même, ou l'un de vos proches, avez reçu un diagnostic de LMC, vous pouvez noter à l'avance par écrit toutes les questions que vous aimeriez poser à votre médecin lors de votre prochaine consultation. Voici quelques suggestions pour vous aider à commencer :
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De quel type de leucémie suis-je atteint(e)? |
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Quelles sont mes options thérapeutiques? |
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Quel traitement est le mieux adapté dans mon cas? Pourquoi? |
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Quelle sera l'efficacité de ce traitement? |
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Combien de fois devrai-je avoir un hémogramme? Que signifie cet examen? |
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Un test cytogénétique a-t-il été effectué sur des prélèvements de sang et de moelle osseuse? |
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Combien de fois le test cytogénétique sera-t-il effectué? |
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Mon traitement sera-t-il modifié en fonction des résultats du test cytogénétique? |
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Combien de temps mon traitement durera-t-il? |
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Quels sont les effets secondaires de ce traitement? |
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Comment puis-je traiter ces effets secondaires? |
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Cela sera-t-il douloureux et, si c'est le cas, comment pourrai-je soulager la douleur? |
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Dans quelle mesure ce traitement nuira-t-il à mes activités quotidiennes? |
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Les autres médicaments que je prends peuvent-ils altérer la réponse au traitement? |
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Si ce traitement n'est pas efficace, quels sont mes recours? |
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